Miastenia gravis

BAB I
PENDAHULUAN

Miastenia gravis merupakan paradigma dari kelainan autoimmune yang disebabkan oleh antibody , dimana yang diserang akan mengurangi integritas salah satu komponen yang ada ditubuh . Antibody normalnya dibuat setiap hari sejak kita lahir dan terekspos oleh protein asing seperti virus dan bakteri .
Miastenia gravis merupakan juga kelainan antibody yang terjadi akibat sel reseptor dari lapisan otot sehingga menjadi autoimmune. Autoimmune ini menyerang pada beberapa lapisan otot sehingga terjadinya gejala dan tanda umum dari Miastenia gravis .
Semua otot yang ada ditubuh kita diaktifkan oleh rangsangan syaraf yang berjalan sepanjang batang syaraf dari otak dan urat syaraf tulang belakang . Bila rangsangan saraf mencapai persimpangan neuromuscular , titik dari sambungan serabut saraf berakhir pada serabut otot , zat yang dihasilkan disebut Acetylcholine (AcH) , dimana reseptor pada membrane otot yang diserang serta menghasilkan kontraksi otot .
Pasien dengan Myastenia Gravis akan membuat blocking antibody , dimana akan menumpuk pada membrane otot reseptor dan mencegah masuknya molekul AcH . Hasil yang didapatkan akan melemahkan otot dan terkadang terjadi apa yang dinamakan “ Frank Paralysis “.
Karateristik dari miastenia gravis terjadi secara acak dalam menyerang otot syaraf . Ini dapat ditemukan hanya pada otot kecil yang menggerakkan satu mata ke atas , keluar , kebawah atau kesamping . Atau pada otot yang lebih besar yang menggerakkan wajah , tangan , kaki atau otot pernafasan . Tanpa menghiraukan otot itu sendiri , tujuan efektif dari pengobatan adalah mengurangi konsentrasi dari blocking antibody atau dengan meningkatkan konsentrasi zat AcH pada sambungan otot syaraf 1,2,3.






BAB II
TINJAUAN PUSTAKA


2.1 Definisi 1,3
Miastenia gravis adalah kelainan kronis dari kelemahan dan keletihan dari beberapa control otot yang jelas. Ini disebabkan oleh terputusnya hubungan antara syaraf dan otot.

2.2 Etiologi 3,4
Penyebab miastenia gravis tidak diketahui tetapi tampaknya berkaitan dengan kecenderungan familial mengidap penyakit otoimun. Kelenjar timus sering mengalami hyperplasia dan tampaknya berfungsi seperti fungsi kelenjar tersebut saat masa anak – anak, yang mengisyaratkan bahwa kelenjar timus mungkin mencetuskan atau memperparah respon imun.

2.3 Patogenesis 1,3
Miastenia gravis merupakan kelainan antibody yang terjadi akibat sel reseptor dari lapisan otot sehingga menjadi autoimmune. Autoimmune ini menyerang pada beberapa lapisan otot sehingga terjadinya gejala dan tanda umum dari miastenia gravis .

2.4 Epidemiologi 1,2,3,4
Miastenia gravis dapat terjadi pada berbagai usia , tetapi lebih sering terjadi pada wanita usia sekitar 40 tahun dan pria usia 60 tahun.

2.5 Gambaran Klinis 3,4
 Gejala subyektif :
Diplopia dan astenopia.
Tanda – tanda lain : susah menelan, suara mengecil, sesak nafas.
 Gejala subyektif :
Ptosis, strabismus, kelemahan konvergensi, oftalmoplegi eksterna.
Gejala – gajala miastenia gravis biasanya akan lebih nyata pada waktu siang atau sore hari sesudah kerja berat dibandingkan pada waktu sesudah istirahat meskipun pada biasanya kelainan terbatas pada ptosis saja.

2.6 Karakteristik Klinis3
Ocular miastenia gravis dikategorikan sebagai kelemahan dan kelelahan yang tersembunyi dan membahayakan yang dapat terjadi pada satu atau kedua kelopak mata atau otot bola mata . Jika meliputi kelopak mata yang jatuh biasanya dikenal sebagai ptosis, yang mengenai otot extraocular maka pasien akan melihat dobel pada arah otot yang lemah
Dalam hal ini mungkin akan melihat baik kesemua arah kecuali keatas, dimana salah satu otot elevatornya lemah. Untuk mengkompensasi kelemahan tersebut penderita dapat memiringkan kepalanya atau memutar wajahnya kearah otot yang lebih kuat . Sebagai contoh penderita akan memiringkan kepalanya kebelakang, meskipun matanya relatif melihat kearah bawah yang diakibatkan dari kelemahan otot elevator .
Kekuatan otot mata pada miastenia gravis setara dengan menelan, berbicara serta kekuatan kaki yang mungkin normal atau sedikit berpengaruh ketika penderita beristirahat, tetapi biasanya kelemahan tersebut dapat dihilangkan dengan latihan .
Dalam hal ini tanyakan ke penderita untuk melihat keatas selama 60 detik, dengan demikian tes ketahanan otot vertical mata dan kelopak atas dilakukan secara bergantian, penderita mungkin akan mengalani perubahan kelemahan dari normal ke extreme dengan diplopia yang mencolok atau ptosis .
Meskipun gerakan mata keatas dilakukan diawal, otot extraocular tidak akan mengikuti. Kelemahan dari gerakan mata pada horizontal pun biasanya sama. Pada dasarnya banyak contoh dari tidak berfungsinya otot gerak mata yang mungkin berkembang tetapi dihambat oleh kelumpuhan otot atau ketidakmampuan mata untuk berkembang, kadang pada kondisi medis lain seperi stroke, tumors, thyroid, infeksi dan multiple sclerosis.





Tanda meliputi :
- kelemahan otot wajah termasuk kelopak mata yg menggantung
- penglihatan ganda
- kesulitan bernafas , berbicara & mengunyah
- kelemahan pada otot tangan & kaki
- kelelahan yg disebabkan karena factor emosional

 Diplopia
Penglihatan ganda yang terjadi ketika mata tidak dapat memfokuskan, dikarenakan lemahnya satu atau lebih otot luar mata yang mengontrol pergerakan mata. Hal ini lebih sering muncul ketika melihat keatas atau kesamping. Untuk menghilangkan kelemahan ini pasien akan memiringkan wajahnya kearah otot mata yang lebih baik. Contohnya : jika otot mata melihat keatas lemah, pasien akan mendongak / menarik posisi kepalanya kebelakang sehingga objek diatas kepala dapat terlihat.

 Ptosis
Ptosis ( kelopak mata yang menggantung ) juga disebabkan lemahnya otot. Kedipan mata atau kernyitan kelopak mata yang menggantung kadang-kadang dapat terlihat. Bila kedua kelopak mata menggantung, umumnya satu mata lebih menggantung dibandingkan yang lainnya.













 Nystagmus
Adalah gerakan bola mata yang dilakukan diluar kemauan / tidak sengaja yang terjadi secara berulang-ulang bisa terjadi pada kedua mata.

2.7 Diagnosis 3,4
1. Tes Jolly : khusus untuk penderita ptosis, penderita disuruh melihat ke satu titik secara terus menerus. Ptosis akan bertambah nyata dari waktu ke waktu.
2. Tes Prostigmin / tes tensilon : disuntikkan tensilon sebanyak 1 – 2 mg intravena, ptosis akan hilang dalam beberapa detik sampai beberapa menit.
Bila hasil positif maka oftalmoplegi akan menghilang atau berkurang yang dapat diperiksa kembali dengan Hess Lancaster Screen.
3. Elektromiografi : Pada kelelahan otot nyata terlihat miogram menjadi merata ( aksi
potensialnya mengurang ).

Bila ada gejala – gejala seperti tersebut diatas maka sangat dianjurkan tidak menunggu terlalu lama untuk mencari dokter mata atau dokter ahli syaraf. Sebab diagnosa akan ditegakkan dengan pemeriksaan darah , pemeriksaan mata lengkap.

2.8 Pengobatan 1,2,3,4
Bila memang didiagnosa Myasthenia Gravis , maka terapinya dengan diberikan obat yang harus diminum selama seumur hidup, dikarenakan pada kasus ini tidak dibenarkan untuk dilakukan operasi .
- Prostigmin tablet dengan takaran yang tergantung kepada kebutuhan.
- Steroid.
- Timektomi bila ada timoma.

2.9 Prognosis 2
Perbaikan congenital ptosis dengan operasi mengembalikan fungsi otot levator palpebra yang baik dan juga dari segi kosmetik.Dengan observasi dan pengobatan yang benar, amblyopia dapat diperbaiki dengan sukses.
BAB III
KESIMPULAN

Myasthenia Gravis adalah kelainan kronis dari kelemahan dan keletihan dari beberapa control otot yang jelas. Ini disebabkan oleh terputusnya hubungan antara syaraf dan otot. Penyebab miastenia gravis tidak diketahui tetapi tampaknya berkaitan dengan kecenderungan familial mengidap penyakit otoimun. Kelenjar timus sering mengalami hyperplasia dan tampaknya berfungsi seperti fungsi kelenjar tersebut saat masa anak – anak, yang mengisyaratkan bahwa kelenjar timus mungkin mencetuskan atau memperparah respon imun.
Miastenia gravis merupakan kelainan antibody yang terjadi akibat sel reseptor dari lapisan otot sehingga menjadi autoimmune. Autoimmune ini menyerang pada beberapa lapisan otot sehingga terjadinya gejala dan tanda umum dari miastenia gravis. Dapat terjadi pada berbagai usia, tetapi lebih sering terjadi pada wanita usia sekitar 40 th dan pria usia 60 tahun.
Gejala – gejala miastenia gravis terdapat gejala subyektif : diplopia dan astenopia. Tanda – tanda lain : susah menelan, suara mengecil, sesak nafas. Gejala subyektif :Ptosis, strabismus, kelemahan konvergensi, oftalmoplegi eksterna. Gejala – gajala miastenia gravis biasanya akan lebih nyata pada waktu siang atau sore hari sesudah kerja berat dibandingkan pada waktu sesudah istirahat meskipun pada biasanya kelainan terbatas pada ptosis saja.
Untuk menegakkan diagnosa miastenia gravis dengan dilakukan pemeriksaan darah dan pemeriksaan mata lengkap seperti : tes Jolly , tes Prostigmin / tes tensilon, elektromiografi. Pengobatan yang diberikan untuk miastrnia gravis adalah prostigmin tablet dengan takaran yang tergantung kepada kebutuhan, steroid, timektomi bila ada timoma.









DAFTAR PUSTAKA

1. http:// www. Medicastore.com.
2. http:// www. Google.com
3. http:// www. Emedicine.com.
4. Ilyas Sidarta, Tanzil Muzakir, Salamun, Azhari Zainal, 2003, Cetakan ke tiga, Sari Ilmu Penyakit Mata, FKUI, Jakarta.